颈动脉体瘤顾名思义就是发生在颈动脉体的肿瘤。 颈动脉体最早是由Von Haller在1743年描述的，是位于颈总动脉分叉处外鞘内的一细小化学感受器，称为颈动脉小体，其内含丰富的血管、神经，是重要的外周化学感受器，能感知血液中二氧化碳含量的变化，引起呼吸和心率的改变。颈动脉体瘤起源于颈总动脉分叉的颈动脉体，发生于人体最大的副神经节，是一种少见的化学感受器肿瘤。好发于高原地区中年以上女性，多为良性，单发多见，6％-10%为恶性且转移。10％～50％有明显的家族性，高海拔较低海拔多发，女性多见。
发病因素：
1、病因不明、可能与机体缺氧状态有关，高原地以人群发病率相对较高。
2、家族性病例约占总病例数的6.5%,多为双侧发病；散发病例多为单侧发病。
分型：
Shamblin等(1971)按外科手术和病理关系将颈动脉体瘤分为3型：
Ⅰ型局限型：为肿瘤位于颈总动脉分歧的外鞘内，有较完整的包膜，未包绕动脉，可安全剥离；
Ⅱ型包裹型：为肿瘤围绕颈总、颈内及颈外动脉生长，粘连多，但不累及血管壁的中层和内膜，可外膜下剥离，术中有时需临时的颈动脉腔内转流；
Ⅲ型巨块型：为肿瘤包绕动脉严重，可使颈内和颈外动脉向外移位或受压，甚至压迫气管和食管引起呼吸和吞咽困难。难以完全切除，常需颈动脉切除和血管移植。
临床表现：
本病主要表现为颈部下颌角下方无痛性肿块，多数生长缓慢，发生恶变或瘤体内变性者，短期可迅速增大。可出现局部压迫症，如压迫颈总动脉或颈内动脉出现头晕、耳鸣、视力模糊甚至晕厥等脑缺血症状。
1、压迫喉返神经出现声音嘶哑、呛咳；
2、 压迫舌下神经出现伸舌偏斜；
3、 压迫交感神经出现颈交感神经麻痹综合征；
4、 压迫气管出现呼吸困难等。
少数患者合并颈动脉窦综合征，因体位改变，肿瘤压迫颈动脉窦引起心跳减慢、血压下降、晕厥等症状。部分肿块可扪及搏动和闻及血管杂音。
辅助检查：
颈部彩超：超声不仅能够清晰显示肿瘤病变范围，也能清晰显示肿瘤侵袭血管壁各层的深度，评估肿瘤的可切除性。
肿块位于颈动脉分叉处；
肿块边界清楚，内回声略低，较均匀；
肿块包绕颈部大血管；
颈动脉夹角增宽，呈“七弦竖琴征”；
肿块内血流丰富，均为动脉。
2、CT、MR：
CT平扫表现为颈总动脉分叉处的等或略低密度的软组织肿物，注射造影剂后肿物明显强化，接近邻近颈部动脉，CT增强扫描及重建技术可以明确肿瘤与邻近血管的关系。
典型MRI表现为：T1WI稍低信号、T2WI稍高信号。T1WI可见“椒—盐征”，“椒”代表多发血管流空信号，“盐”代表慢血流或亚急性期出血所致的高信号，但慢血流和亚急性期出血罕见，因而在肿瘤内常仅见到血管流空信号。MRA冠状面观呈“高脚杯状”改变，是由于颈动脉分叉处角度增大形成的，横断面相对于健侧而言，颈外动脉、颈内动脉、颈外静脉三者间距明显加大。
3、DSA：
为金标准。可提示颈内、外动脉起始呈杯样增宽，密度增高，滋养血管来自颈外动脉。颈外动脉由于肿瘤压迫不规则变细，管壁不光滑，颈动脉分叉处血管呈“抱球状”特征改变，颈动脉分叉角度增大，瘤体内丰富的匍行血管，呈网状斑片或扭曲成堆，显示“菊花状”，颈外动脉前内或后外侧移位，颈内动脉后外侧移位。
鉴别诊断：
需要与颈部肿大淋巴结、动脉瘤、腮源性囊肿、神经纤维瘤、淋巴瘤等鉴别。神经鞘瘤一般多位于大血管浅侧，与颈动脉紧贴，且不会对血管进行包绕，颈总动脉分叉角度不增大，通常存在着囊性病变，且血流相对稀疏。而淋巴结肿大亦多位于大血管浅侧，多呈现出多发的状态，可发生相互融合的情况，但颈总动脉分叉角度无增大，可见淋巴门结构，血流一般不丰富。
治疗方式及适应症：
治疗原则：颈动脉体瘤有5%以上的恶变率，且日益增大的瘤体包绕周围血管及神经，使手术难度加大。颈动脉体瘤的治疗原则是早期行外科手术完整切除瘤体。
（1）手术治疗：
手术应根据肿瘤大小及累及颈动脉的程度及脑侧支循环建立情况选择不同术式：
1、颈动脉体瘤剥离术：是最理想的手术方式，适于Shamblin I型．或肿瘤不大，血供不丰富的病例；
2、颈外动脉连同肿瘤切除术：适于Shamblin I、Ⅱ型，血供较丰富的病例；
3、肿瘤切除、血管重建术：适于Shamblin Ⅱ、Ⅲ型或肿瘤较大(直径5cm 以上)，血供丰富的病例．移植血管首选大隐静脉；
（2）放疗：适用于残余病灶和防止术后复发有一定疗效。而不能单独用于颈动脉体瘤的治疗。术前放疗会增加手术难度。也有学者认为放射治疗对颈动脉体瘤的局部控制率已达到95％，可作为治疗颈动脉体瘤的有效手段。
（3）化疗：目前认为对本病无效。
超声科 马建
