输尿管囊肿又称输尿管脱垂、输尿管膨出，是指输尿管末端呈囊性向膀胱内膨出，膨出的外层为膀胱黏膜，中间为三角区浅肌层的薄层肌肉及胶原组织，内层为输尿管黏膜。输尿管囊肿可开口于膀胱内或异位开口于膀胱颈或更远端。
按输尿管口位置与囊肿的关系分为：
1、单纯型囊肿（原位型）：指囊肿开口位于膀胱内者。成人较小儿多见。其开口部位正常或接近于正常，同时囊肿完全位于膀胱内。小的原位输尿管囊肿仅产生轻微的输尿管梗阻，不阻塞膀胱颈部，故所属肾脏往往受害轻微或不受影响。大的原位输尿管囊肿占膀胱的大部，从而可引起一侧或两侧输尿管梗阻，偶可阻塞膀胱颈部而导致尿液潴留。据文献统计，大的原位输尿管囊肿约有75%伴有双输尿管畸形。
异位型囊肿：囊肿开口位于膀胱颈、尿道或子宫，多合并于输尿管重复畸形。
病理
输尿管囊肿又称为输尿管末端囊肿，常因输尿管开口处狭窄，输尿管壁内段肌层薄弱，至输尿管下段膨大，凸入膀胱内形成囊肿，可见周期性变大变小。
本病多是先天性病变，由于胚胎期输尿管和生殖窦间的隔膜吸收不全，至输尿管口狭窄，形成输尿管囊肿。
流行病学
本病多见于小儿，1岁以下被发现者占30%，5岁以下占60%。其中尤多见于女孩，为男孩的2～3倍。但异位输尿管囊肿女孩的发生率远超过男孩，据Dorst报道15例中仅2例为男孩，Ericsson报道26例中男孩占2例，Williams报道59例中9例为男孩。左右侧发生率无显著差别，双侧占10%～20%。输尿管囊肿大多与肾及输尿管重复畸形同时存在，而且往往发生于上肾段所属的输尿管末端。膨出小者仅1～2cm，大者几乎充满膀胱腔呈一薄壁透明肿块。
临床表现
疼痛：由于输尿管囊肿造成梗阻，逐渐形成输尿管和肾积水，可出现患侧腰部胀痛。
排尿障碍：输尿管囊肿可阻塞尿道内口，甚至可从尿道外口脱出，脱出的囊肿组织为红色的黏膜囊肿。可引起排尿不畅、尿流中断及尿潴留。
尿路感染：容易继发尿路感染，出现尿频、尿急、尿痛症状，并反复发作。
结石：囊肿内可合并结石，并出现肾绞痛及血尿。
影像学检查
X线及造影：
患侧输尿管膀胱入口处可见一囊肿，即扩张、膨出的末段输尿管，囊肿与扩张的输尿管相连犹如伸入膀胱的蛇影，囊肿即眼镜蛇头。
当囊肿内和膀胱内均有造影剂充盈时，囊肿表现为圆形或类圆形密度增高影，此为囊肿内充以含有造影剂的尿液所形成，位于输尿管远端膀胱内，其周围有宽约1mm的环状透亮影，此为囊肿壁；当囊内无对比剂时则表现为膀胱区内类圆形光滑的充盈缺损。
超声声像图表现：
膀胱内一侧或两侧输尿管开口区可探及圆形或椭圆形结构，壁薄、光滑，内为无回声区。
实时观察可见囊肿膨大和缩小是有规律性变化。
输尿管囊肿超声探查可见输尿管上段均有不同程度的扩张，严重者可伴有肾积水。
治疗
目的：保护肾功能；消除感染、梗阻和反流；保持正常的排尿控制。由于每个患者的情况都不一样，输尿管末端囊肿的治疗需采用个体化原则。
1、等待观察无明显症状、无输尿管扩张和反流、肾功能正常的患者可以暂时不采取治疗措施。
2、肾部分切除术多数输尿管末端囊肿的患者会出现重复肾的上肾无功能，此时需要进行肾部分切除术切除无功能的上肾。手术过程中要特别注意保护功能尚好的下肾。
3、输尿管-输尿管吻合术或肾盂-输尿管吻合术当输尿管末端囊肿引起梗阻，导致重复肾的上肾引流不畅而肾功能正常时，可以采用输尿管-输尿管吻合术或肾盂-输尿管吻合术将上肾的集合系统引流入下肾集合系统。
4、输尿管末端囊肿切除和输尿管再植术 当存在膀胱输尿管反流的时候，可以采用输尿管末端囊肿切除和输尿管再植术消除反流。术中不可分离双输尿管，以免影响纵行于两根输尿管之间的血供。另外，输尿管膨出下面的逼尿肌可折成扇形，以支撑肌肉缺失的部位。
5、经尿道囊肿切除术 经尿道囊肿切除术虽然可以用于解除梗阻，且手术简单、损伤小，但容易引起膀胱输尿管反流，故应用逐渐减少。目前主要用于脓毒血症急需解除梗阻的患者。
超声科 马建
